BRONQUIECTASIAS, ATELECTASIA, QUISTES Y TRASTORNOS DEL PULMÓN LOCALIZADO
Capítulo 90 - bronquiectasias, atelectasia, quistes y TRASTORNOS DEL PULMÓN LOCALIZADO
Alan F. Barker
Definición
La bronquiectasia es una enfermedad adquirida de los bronquios principales y los bronquiolos, sino que se caracteriza por la dilatación permanente y anormal de la destrucción de las paredes bronquiales. transmural, edema de la mucosa, ulceración y formación de cráteres, neovascularización arteriola bronquial, y la distorsión debido a las cicatrices u obstrucción de la infección repetida. La obstrucción a menudo conduce a la neumonitis postobstructiva que pueden dañar de forma permanente, temporal o el parénquima pulmonar. La inducción de las bronquiectasias requiere de varios factores: (1) un insulto infecciosas, (2) obstrucción de vía aérea, (3) disminución en el aclaramiento del moco y otros materiales de las vías respiratorias, y / o (4) un defecto en la defensa del huésped. Las vías respiratorias afectadas presentan una variedad de cambios, incluyendo la inflamación
Patobiología
Obstrucción de las vías respiratorias
Ejemplos de obstrucción de vía aérea causando bronquiectasia son extranjeros aspiración de un cuerpo anterior o invadir los ganglios linfáticos (síndrome del lóbulo medio). Bronquiectasia como secuela de la aspiración de cuerpo extraño ocurre generalmente en el pulmón derecho y en los lóbulos inferiores o los segmentos posteriores de los lóbulos superiores. Es importante identificar la presencia de obstrucción de vía aérea (como con la aspiración de cuerpo extraño), ya que la resección quirúrgica con frecuencia produce una curación. Aunque visto o reconocido por aspiración (Capítulo 97) es poco común, un episodio de asfixia y la tos o sibilancias inexplicable o hemoptisis debe despertar la sospecha de un cuerpo extraño.
Lo ineficaz la terapia Tardía y la mala alimentación pueden contribuir a la neumonitis prolongado con bronquiectasias focales resultantes. a aspiración de partículas se asocia típicamente con un estado alterado de la conciencia a causa de apoplejía, convulsiones, embriaguez, o anestesia general emergente. El cuerpo extraño es a menudo sin masticar alimentos o parte de un diente o una corona.
Inmunodeficiencia humoral
Los pacientes con hipogammaglobulinemia (Capítulo 271) generalmente se presentan en la infancia con infecciones repetidas sinopulmonares. En los adultos, la historia clínica pueden ser frecuentes episodios de "sinusitis" y bronquitis "." Establecer el diagnóstico de inmunodeficiencia humoral es importante, porque la globulina gamma de reemplazo puede disminuir o incluso evitar nuevas infecciones de las vías respiratorias y daño pulmonar. La inmunoglobulina intravenosa (Ig) el aumento se debe administrar cuando los niveles de IgG, IgA, IgM y están a menos de 5 a 10% de los valores normales. En pacientes con deficiencia subclase IgG aislados, las pruebas de aptitud humoral, como una respuesta de anticuerpos séricos de antígeno de Haemophilus influenzae o neumococo / vacuna, ayudar a decidir si los niveles bajos son funcionales.
Fibrosis Quística
Las principales enfermedades respiratorias en la fibrosis quística (FQ) es la sinusitis y las bronquiectasias, esta última puede ser la única característica de la FQ en adultos (capítulo 89). mucoide mostrando Pseudomonas aeruginosa o Staphylococcus aureus. Un valor elevado de cloro en sudor es diagnóstica, las pruebas genéticas se justifica si los resultados clínicos son sugestivos y cloruro de valores límite de sudor son elevados. Las pistas que sugieren la presencia de este trastorno son radiográfica del lóbulo superior y la participación de los cultivos de esputo
Síndrome de jóvenes
Los pacientes con síndrome de exhibición joven características clínicas similares a los observados en la FQ, incluyendo bronquiectasias, sinusitis y azoospermia obstructiva. A menudo son los hombres de mediana edad, identificado durante la evaluación de la infertilidad. No se han incrementado los valores de cloruro de sudor, insuficiencia pancreática, o anomalías genéticas. No se ha podido identificar.
Artritis reumatoide y Sj? El síndrome de gren se puede complicar con bronquiectasias (capítulos 285 y 289). Aunque la mayoría de los pacientes tienen características obvias reumática cuando la bronquiectasia es descubierto, algunos pacientes sólo tienen la artropatía leve. La presencia de bronquiectasias aumenta la tasa de mortalidad asociada a infecciones respiratorias.
Discinética Cilia
A pesar de inmovilidad ciliar se describió originalmente en las vías respiratorias y los espermatozoides de pacientes con el síndrome de Kartagener (dextrocardia, sinusitis, bronquiectasias), otros pacientes tienen cilios discinéticos que conduce a la depuración mucociliar pobres, repetidas infecciones respiratorias y bronquiectasias posteriores. Varios genes candidatos responsables de la proteína anormal que participan en la movilidad de los cilios modificados han sido identificados.
Infecciones pulmonares
Las infecciones pulmonares se han asociado con el desarrollo de bronquiectasias. Mycoplasma desarrollar infecciones respiratorias frecuentes y bronquiectasias. Además de la lesión tisular directa, una secuela de las infecciones virulentas (tuberculosis) puede resultar en caseosa ganglios linfáticos y ampliada en torno a las vías respiratorias dañadas o bronquios que predisponen a la colonización bacteriana (Capítulo 345). El reconocimiento de las bronquiectasias en el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA, Capítulo 414) ilustra la interacción destructiva acelerada entre las infecciones repetidas y la defensa del huésped comprometida, la terapia antirretroviral altamente activa puede alterar este ciclo de infecciones repetidas y lesión vía aérea. la tos ferina de la infancia (la tos ferina, Capítulo 334) está ahora en su mayoría de interés histórico en la patogenia de las bronquiectasias y la tos ferina de adultos no se ha asociado con bronquiectasias. No está claro si muchos de estos niños con neumonía bacteriana secundaria. Mycobacterium avium-intracellulare (MAI) ha sido tradicionalmente considerado un patógeno secundario en un huésped anormal (SIDA) o en los pulmones dañados ya (bullosa enfisema). Sin embargo, presume huéspedes normales se han desarrollado con bronquiectasias infecciones primarias del AMI (Capítulo 346). El síndrome ha sido reconocido en las mujeres blancas mayores de 55 años con tos crónica y la participación del lóbulo medio o língula. Algunas personas con presunta infección viral o
Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica
Aspergillus también puede estar asociada con bronquiectasias (capítulo 360). mucopurulence. La aspergilosis alérgica broncopulmonar probablemente representa una reacción hiperinmune a la presencia del organismo Aspergillus, lesión vía aérea debido a las micotoxinas y mediadores inflamatorios, e incluso la infección directa. Este trastorno se debe sospechar en pacientes con un largo historial de asma que es resistente al tratamiento broncodilatador y se asocia con una tos productiva con esputo o tapones
Fumar cigarrillos
Un papel causal de tabaquismo en las bronquiectasias no se ha demostrado. Sin embargo, el tabaquismo y las infecciones repetidas pueden empeorar la función pulmonar y acelerar la progresión de la enfermedad que ya está presente.
Manifestaciones clínicas
Los pacientes a menudo informan los frecuentes ataques de "bronquitis" que requieren terapia con cursos repetidos de antibióticos ( capítulo 96). Los síntomas en la mayoría de los pacientes incluyen tos productiva diaria de flema mucopurulenta, hemoptisis intermitente, pleuresía, y dificultad para respirar. En la bronquiectasia, el sangrado puede ser ligero, es a menudo asociada con episodios agudos infecciosa y se produce por una lesión en la mucosa superficial arteriolas bronquiales neovascular. Los hallazgos físicos en el examen de pecho incluyen crepitantes, roncus, sibilancias, o combinaciones de estos. hipocratismo digital es raro.
Diagnóstico
La evaluación de diagnóstico está diseñado para confirmar el diagnóstico de las bronquiectasias, para identificar las causas subyacentes potencialmente tratable, y ofrecer una evaluación funcional (Tabla 90-1). Sin embargo, una etiología definida se encuentra en menos del 50% de los pacientes con bronquiectasias. Imagen del pecho siempre es necesario confirmar el diagnóstico.
CUADRO 90-1 - bronquiectasias: CARACTERÍSTICAS DE DIAGNÓSTICO DE LAS CONDICIONES ASOCIADAS
Condición | Prueba de Diagnóstico | Resultados anormales |
Inmunodeficiencia | IgG cuantitativas, IgA, IgM | Todos los bajos y pocas veces, la subclase G aislados es baja |
Discinesia ciliar | biopsias de mucosa respiratoria (examinar mediante microscopía electrónica) | puntales ciliar o los radios rotos o desaparecidos |
Óxido nítrico exhalado | Bajo | |
Aspergilosis broncopulmonar | IgE | Alto, a menudo> 1000 UI / mL |
Tipo I y tipo III pruebas cutáneas; precipitinas | Positiva | |
Hongos cultivos de esputo | Positivo cerca del 50% del tiempo | |
Mycobacterium avium-intracellulare infección | cultivo de esputo por micobacterias / sondas de ADN | Positivos en aproximadamente dos tercios de los pacientes |
La fibrosis quística | Cloruro en el sudor | > 55-60 mEq / L |
Cultivo del esputo | Pseudomonas aeruginosa | |
Pruebas genéticas | más frecuentes ΔF508 | |
aspiración de cuerpos extraños | Broncoscopia | Lobar o segmentaria obstrucción |
Radiografía de tórax
La radiografía de tórax, lo que es anormal en la mayoría de los pacientes con bronquiectasias, en combinación con los hallazgos clínicos puede ser suficiente para establecer el diagnóstico. no de diagnóstico radiográfico platelike incluir los resultados atelectasia dilatada, y se engrosa las vías respiratorias (tranvía o el anillo de líneas paralelas; sombras cruz en la sección) y opacidades irregulares periféricos, pero sospechosas que puedan actuar como tapones mucopurulenta. La distribución de los cambios también pueden ser útiles. Un central (perihiliar) distribución de las sombras anormales es sugestiva de aspergilosis broncopulmonar alérgica, mientras que la parte superior del lóbulo de distribución predominante es sugerente de la FQ.
De alta resolución Tomografía Computada
De alta resolución de tomografía computarizada (TCAR) de tórax es la modalidad de definición para el diagnóstico de las bronquiectasias. El potencialmente progresistas principales características de las bronquiectasias en la HRCT incluyen dilatación vía aérea, la falta de vías respiratorias disminuyendo hacia la periferia, engrosamiento de la pared bronquial, constricciones varicosas y quistes disparado fuera de la final de un bronquio (fig. 90-1). TCAR se indica en la siguiente configuración: un paciente con hallazgos clínicos sospechosos, sino una radiografía de tórax normal, relativamente, un paciente cuya radiografía de tórax es anormal (por ejemplo, infiltrado pulmonar) y en los que las bronquiectasias subyacente es muy sospechosa, una paciente a la que las decisiones de gestión, como la resección quirúrgica de las áreas anormales de los pulmones, dependerá de la extensión de las bronquiectasias, y un paciente en el que la presencia o ausencia de otra enfermedad de confusión, como la enfermedad de obstrucción pulmonar crónica o enfermedad pulmonar intersticial, hay que definir. La TCAR puede demostrar otros hallazgos, como la consolidación de un segmento o un lóbulo (neumonía), que puede estar presente en las bronquiectasias, pero no es de diagnóstico como un hallazgo aislado; periférica ramificación líneas irregulares (árbol en brote) de moco impactado en las pequeñas vías aéreas, nódulos linfáticos agrandados, los cuales pueden ser indicativos de una reacción a la infección o en áreas de baja atenuación y los trastornos vasculares, probablemente causado por el efecto distorsionador de las pequeñas vías aéreas inflamatoria y sugerente de enfisema.
FIGURA 90-1 computarizada de alta resolución tomografía de los pacientes con bronquiectasias. saculares, que es la grave y perjudicial forma más de las bronquiectasias. Una, las vías respiratorias dilatadas están presentes en el pulmón derecho. B, en el pulmón derecho se dilata y se engrosa las vías respiratorias casi a la periferia del pulmón, con una apariencia de cuentas de las bronquiectasias varicosas. C, ambos pulmones muestran enormemente dilatados vías respiratorias que se agrupan como quística o bronquiectasias
Broncoscopia
La broncoscopia es una herramienta de diagnóstico importante en la coordinación (segmentaria o lobar) para examinar las bronquiectasias por obstrucción por un cuerpo extraño, tumores, deformidades estructurales, o la compresión extrínseca de los ganglios linfáticos (fig. 90-2). Lavado broncoscópica puede ayudar a identificar o confirmar los patógenos como AMI, y una muestra de la biopsia puede ser examinado por microscopia electrónica de las características ultraestructurales de discinesia ciliar. Broncoscopia juega un papel clave en los pacientes con hemoptisis para ayudar a localizar la hemorragia en el lóbulo de manera que la intervención adecuada se puede realizar.
FIGURA 90-2 broncoscópica fotografía de papilar tumor endobronquial con obstrucción completa que lleva al colapso distal y bronquiectasias posteriores.
Pruebas de función pulmonar
Evaluación de la función pulmonar permite una evaluación funcional de las alteraciones inducidas por la bronquiectasia. espirometría antes y después de la administración de un broncodilatador es adecuada en la mayoría de los pacientes. alteración obstructiva (reducido o normal capacidad vital forzada [CVF], baja el volumen espiratorio forzado en el segundo [1 FEV 1], o bajo el FEV 1 / CVF) es el hallazgo más frecuente, pero una muy baja CVF también se observa en la enfermedad avanzada en la que gran parte del pulmón se ha destruido.
Prevención y Tratamiento
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